‘घट्ट त्वचा’ असा स्क्लेरोडर्माचा शब्दश: अर्थ. हेच या गटातल्या आजाराचे सामान्य लक्षण आहे. कनेक्टिव्ह पेशींच्या (Connective tissue) असाधारण वाढीमुळे हा आजार होतो. याचे प्रामुख्याने दोन प्रकार आहेत: स्थानिक (त्वचेपुरता मर्यादित क्वचित स्नायू प्रभावित होतात) आणि सार्वदेहिक (त्वचेसोबत हृदय, फुफ्फुसे आणि आतड्यांना प्रभावित करणारा). स्थानिक स्क्लेरोडर्मा तेवढ्या जागेपुरताच रहातो आणि तो सार्वदेहिक होत नाही. स्थानिक स्क्लेरोडर्माचे दोन प्रकार आहेत : मॉर्फिया (Morphea) आणि लिनियर (Linear). सार्वदेहिक स्क्लेरोडर्माचा प्रभाव, त्वचा, मांसपेशी, रक्तवाहिन्या व इतर अंतर्गत अवयवांवर होतो. ह्याचे सामान्यत: दोन प्रकार असतात: विस्तृत (Diffuse) आणि मर्यादित (Limited). विस्तृत सार्वदेहिक स्न्लेरोसिस हा एक दुर्मिळ आजार आहे. काही वेळा तो फार गंभीर स्वरूपाचा आणि जीवघेणा असू?शकतो.

याचे नेमके कारण माहीत नाही. पण असे समजले जाते की, शरीरात कोलॅजेन (Collagen - ज्याच्यामुळे जखमा बर्‍या होतात आणि वण तयार होतात) फार जास्त प्रमाणात तयार होते आणि त्वचेखाली व इतर अवयवात साठत राहते. त्यामुळे त्वचा घट्ट आणि कडक होते आणि अवयवांची कार्यक्षमता बिघडते. रक्तवाहिन्यांच्या आवरणाच्या पेशींमध्ये सुद्धा बिघाड होतो. त्यामुळे रेनॉडस् फेनॉमेनन (Raynaud’s Phenomenon: हातापायांची बोटे पांढरी आणि निळी होणे) आणि टेलन्जिअ‍ॅक्टेसिस - Telangiectasas (त्वचेखाली सूक्ष्म रक्तवाहिन्या विस्तारून लाल डाग दिसणे) ही लक्षणे होतात. हे दोष आपल्याच प्रतिकारमक्षमतेच्या पेशींच्या कार्यातील बिघाडामुळे सुरू होतात. वातावरणातील काही घटक आणि संप्रेरकांमुळे पेशींपासून जास्त प्रमाणात कोलॅजेन निर्माण होण्यास चालना मिळते.

स्थानिक स्क्लेरोडर्मा याची लक्षणे त्वचा आणि त्वचेखालच्या पेशींपर्यंत मर्यादित असतात. ह्याचे दोन प्रकार असतात. मॉर्फिया (Morephea) आणि लिनिअर स्क्लेरोडर्मा (Linear Scleroderma).
मॉर्फिया: त्वचेवर काही ठिकाणी घट्ट चट्टे पडतात. मध्यवर्ती पांढर्‍या डागाभोवती जांभळट किनार येऊन त्याचे लाल चट्टे उठतात. हे चट्टे काही आठवड्यांपासून काही वर्षांपर्यंत तसेच रहातात. बहुधा त्वचा लवकरच मऊ देखील होते आणि त्वचेवर गडद डाग रहातात. हे स्थानिक अथवा सार्वदेहिक असू?शकते.
लिनिअर: रंग बदललेली आणि घट्ट झालेली एक सरळ रेष किंवा पट्टा तयार होतो. सामान्यत: हे हात किंवा पायावर असते. परंतु काही वेळा ते कपाळावर सुद्धा असू शकते. सार्वदेहिक स्क्लेरोसिस त्वचा आणि त्वचेखालच्या पेशी तसेच रक्तवाहिन्या आणि शरीराचे प्रमुख अवयव सुद्धा या आजारात प्रभावित होतात. याचे दोन प्रकार ज्ञात आहेत. मर्यादित (Limited) आणि विस्तृत (Diffuse).
मर्यादित (Limited): या प्रकारात हाताची बोटे, हात, पाय, चेहरा आणि मानेची त्वचा घट्ट होते. रेनॉडस् फेनॉमेनन (निळी बोटे) हे लक्षण इतर लक्षणे उद्भवण्यापूर्वीपासूनच अनेक वर्षे असू शकते. ह्या प्रकारच्या रुग्णांमध्ये विस्तृत स्क्लेरोडर्माच्या मानाने अवयव प्रभावित होण्याची शक्यता कमी असते.
विस्तृत (Diffuse): या प्रकारात शरीरातल्या कुठल्याही भागाची त्वचा घट्ट होऊ शकते - अगदी धडाची सुद्धा. रेनॉडस् फेनॉमेनन (RP) नंतर लवकरच इतर अवयव प्रभावित होतात. सुरूवातीच्या 3 ते 5 वर्षांतच सामान्यपणे जास्त हानी होते. त्यानंतर अनिश्‍चित काळापर्यंत रुग्ण स्थिर असतो. या काळात वर्ण बदलत नाही. अवयवांची हानी कमी होते किंवा थांबते. एकदा स्थिर अवस्था संपली की, त्वचा मऊ होते आणि इतर अवयवांची हानी होण्याची शक्यता कमी होते.

रेनॉडस् फेनॉमेनन: थंड वातावरण किंवा मानसिक ताणामुळे हात आणि पायांच्या रक्तवाहिन्या आकुंचित होऊन हात-पाय गार पडतात. हातापायांची बोटे पांढरट किंवा निळसर होतात. एकदा वाहिन्या पूर्वपदावर आल्या (साधारण 10 ते15 मिनिटांनंतर) की हात लालसर होतात. या आजाराचे सामान्यत: हे पहिले लक्षण आहे. स्क्लेरोडर्माच्या 90% रुग्णांमध्ये ही तक्रार असते. रेनॉडस् फेनॉमेनन अतितीव्र असेल तर बोटांच्या अग्रभागावर जखमा (व्रण) होतात.
त्वचेतील बदल: सुरूवातीला त्वचा सुजल्यासारखी वाटते आणि नंतर हळूहळू लवचिकता कमी होऊन कडक होते. जसजशी आजाराची तीव्रता वाढते तसतशी त्वचा जास्त जाडसर होते, त्वचेच्या घामाच्या आणि तेलाच्या ग्रंथी काम करत नाहीत. (स्राव बंद होतो), त्वचा कोरडी होते आणि खाज सुटते. ही परिस्थिती 1-3 वर्षे रहाते. नंतर त्वचा मृदू व पातळ होऊ लागते.
बोटांचा स्क्लेरोडर्मा (Sclerodactyly): हातापायांच्या बोटांची त्वचा जाडसर होते.
कॅल्सिनोसिस (Calcinosis): कॅल्शियमचा थर त्वचेखाली किंवा स्नायूंमध्ये साठत रहातो. त्यामुळे त्यावरील त्वचेवर वारंवार जखमा होण्याची शक्यता वाढते.
टेलॅन्जिअ‍ॅक्टेसिस (Telangiectasis): सूक्ष्म रक्तवाहिन्यांच्या प्रसरणामुळे तेथे त्वचेखाली लाल डाग दिसू शकतात.
सांधे आणि स्नायूंचे दुखणे: सार्वदेहिक स्क्लेरोसिसमध्ये सांधे आणि स्नायू दुखणे आणि कडकपणा सामान्यत: अगदी सुरूवातीपासूनच असतो. कालांतराने आजारामुळे बहुधा स्नायु बारीक (Atrophy) आणि अशक्त होतात.
दातांचे आजार: तोंडाभोवतीची त्वचा घट्ट झाली तर तोंड पूर्णपणे उघडता येत नाही. जोडीला शोग्रेन्स सिन्ड्रोम असला तर तोंड कोरडे पडू शकते. तोंडातल्या कनेक्टिव्ह पेशींच्या हानीमुळे दात हलू शकतात. ह्या सर्व गोष्टींमुळे हिरड्यांचे आजार, दात पडणे आणि अन्न चावताना त्रास होणे अशा तक्रारी होतात. त्यामुळे तुमचे पोषण व्यवस्थित होऊ शकत नाही.
अन्ननलिकेच्या हालचालीत बिघाड (Esophageal Dysmotility): अन्ननलिकेची हालचाल व्यवस्थित होत नाही. त्यामुळे गिळताना त्रास होतो. छातीत कायम जळजळ होऊ शकते (जीर्ण आम्लपित्त).
गॅस्ट्रोइंटेस्टिनल डिस्फन्क्शन (Gastro intestinal Dysfunction): अन्ननलिकेच्या हालचालींवर परिणाम झाल्यामुळे घशाशी येणे, लवकर पोट भरणे, पोट फुगणे, मळमळ, उलटी, पोटात आवळल्यासारखे दुखणे, जुलाब होणे, वजन कमी होणे आणि कुपोषण होऊ शकते.
फुफ्फुसांचा आजार: श्‍वास घेताना त्रास, कोरडा खोकला आणि घुसमटल्यासारखे होणे ही प्राथमिक लक्षणे बहुधा नेहमी आढळतात. त्वचेच्या कडकपणाबरोबरच फुफ्फुसे सुद्धा कडक होऊ शकतात. त्यांची लवचिकता कमी होऊन प्राणवायूचा (Oxygen) पुरवठा कमी होऊ लागतो. सार्वदेहिक स्क्लेरोसिसमध्ये फुफ्फुसाची अकार्यक्षमता हे मृत्यूचे एक महत्त्वाचे कारण आहे. फुफ्फुसांच्या आजाराचे लवकर निदान होण्यासाठी फुफ्फुसांच्या कार्यक्षमतेच्या तपासण्या (Lung Function Tests) नियमितपणे केल्या पाहिजेत.
मूत्रपिंडाचा आजार: रक्तदाब अचानक वाढून मूत्रपिंडे निकामी होणे हा एक घातक
उपद्रव आहे. मूत्रपिंडांचे दोष सामान्यत: विस्तृत आजाराच्या रुग्णांमध्ये होतात. मूत्रपिंड विकाराचा उपद्रव 80% रुग्णांमध्ये पहिल्या चार-पाच वर्षातच होतो.
हृदयविकार: हृदयविकाराची लक्षणे सार्वदेहिक स्क्लेरोसिसमध्ये उशीराने दिसतात. ही लक्षणे म्हणजे हालचालीनंतर / व्यायामानंतर धाप लागणे, धडधडणे आणि क्वचित छातीत दुखणे.

नाही.

आजार जसजसा उलगडत जातो तसे तुमच्या लक्षणांची इतर कारणे शोधणे डॉक्टरांना शक्य होते. आजाराचे निश्‍चित निदान करण्यासाठी काही महिन्यांचा कालावधी लागू शकतो. या आजाराचा नेहमी उपचार करणारे तज्ञ डॉक्टर फक्त तपासून याचे निदान करतात. निदान निश्‍चित करण्यासाठी विशिष्ट अशी कुठली रक्त तपासणी नाही. फुफ्फुसांच्या अवस्थेची माहिती घेण्यासाठी (उदा. छातीचा एक्स-रे, फुफ्फुसाच्या कार्यक्षमतेच्या तपासण्या - PFT) तसेच आतड्यांची कार्यक्षमता तपासण्यासाठी काही विशेष तपासण्या करतात.

त्वचेचा कडकपणा कमी करण्यासाठी विशिष्ट असा कुठलाही उपचार सिद्ध झालेला नाही. पण अवयवांची हानी टाळू शकतील असे अनेक प्रभावी उपचार आहेत. शरीराला पूर्वपदावर आणू शकणारा कोणताही उपचार नसला तरी उपचारामुळे आयुर्मान वाढते. त्यामुळे उपचार हे लक्षणानुरूप तसेच बिघडलेल्या अवायवानुसार केले जातात.
रेनॉडस् फेनॉमेनन (Raynaud’s Phenomenon)
• धूम्रपान करू नका, त्यामुळे रक्तवाहिन्या आकुंचित होऊन रेनॉडस् फेनॉमेनन आणखी वाढतो.
• शक्य तेव्हा गारवा टाळा.
• एकावर एक उबदार कपडे घाला. बोटे नसलेले हातमोजे जास्त उबदार असतात.
• डॉक्टरांनी रक्तप्रवाह सुधारण्यासाठी दिलेली औषधे [किॅल्शियम चॅनल ब्लॉकर्स (Calcium Channel Blockers), अ‍ॅन्जियोटेन्सिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स (Angiotensin Receptor Blockers), पी डी ई 5 इनहिबिटर (PDE 5 Inhibitor), एन्डोथेलिन रिसेप्टर अ‍ॅन्टागोनिस्ट (Endothelin Receptor Antagonist) ए सी ई इनहिबिटर (ACE Inhibitor) इत्यार्दी] व्यवस्थित घ्या.
• त्वचेच्या व्रणांसाठी नायट्रोग्लिसरीन किंवा प्रतिजैविक (Antibiotic) मलम वापरता येते.
• व्रणांच्या दुखण्यासाठी नार्कोटिक वेदनाशामक वापरावे लागू शकते.
त्वचा विकार
• त्वचा ओलसर रहाण्यासाठी वारंवार - विशेषत: आंघोळीनंतर - मलम अथवा पातळ औषध लावावे.
• बाहेर जाताना सनस्क्रीन मलम लावावे.
• स्नानासाठी कोमट पाणी वापरावे (गरम पाण्यामुळे कोरडेपणा वाढतो)
• त्वचेवर कठीण साबण वापरू नका. घरगुती स्वच्छतेसाठी लागणारे द्रव आणि तीव्र रसायने वापरू नका. जर वापरायचेच असतील तर रबरी हातमोजे घाला.
• खाज असेल तर अ‍ॅन्टिहिस्टॅमिन गोळ्या, वेदनाशामक मलम आणि स्थानिक कॉर्टिकोस्टिरॉइड वापरता येतात.
सांधे आणि स्नायूंचा कडकपणा
• व्यवस्थित हालचालींसाठी आणि स्नायूंच्या ताकदींसाठी नियमित व्यायाम करा. दुखत असेल तर डॉक्टरांच्या सल्ल्यानुसार वेदनाशामक औषधे वापरा.
• दोन किंवा त्यापेक्षा जास्त प्रकारची वेदनाशामक औषधे (NSAID) एकाच दिवशी घेऊ नका.
• वेदनाशामक गोळ्या उपाशी पोटी घेऊ नका.
• आखडलेले सांधे ताणण्यासाठी फिजिओथेरपिस्टची मदत घ्या.
दातांचे विकार • तोंड स्वच्छ ठेवा. नियमितपणे दात घासा आणि दातात अन्नकण अडकू देऊ नका.
• डॉक्टरांनी लिहून दिलेले फ्लुओराइड रिन्स (मुख स्वच्छतेचे औषध) किंवा टूथपेस्ट वापरा. दंतचिकित्सकाला (Dentist) नियमित भेटत रहा.
• वारंवार घोटभर पाणी पिऊन शर्कराविरहित च्युईंग गम आणि लाळेची पर्यायी औषधे वापरून तोंड ओले ठेवा.
• चेहरा आणि तोंडाची लवचिकता वाढविण्यासाठी चेहर्‍याचे व्यायाम करा.
पोटाच्या तक्रारी
• थोडे थोडे वारंवार खा.
• खाल्ल्यानंतर कमीतकमी एक तास उभे किंवा बसून रहा.
• रात्री खूप उशिरा जेवू नका.
• व्यवस्थित चावून खा.
• छातीच्या जळजळीसाठी ओमेप्रेझॉल (Omeprazole) आणि लॅन्सोप्रेझॉल (Lansoprazole) सारखी प्रोटॉन पंप इनहिबिटर औषधे वापरता येऊ शकतात.
• आतड्यांची हालचाल वाढविणारी औषधे घेतल्याने सुद्धा अन्न पुढे सरकण्यास उपयोग होतो.
• जीवाणूजन्य अतिसारात अ‍ॅन्टिबायोटिक्सचा (प्रतिजैविक औषधे) फायदा होतो.
• पूरक व्हिटॅमिन्सची आवश्यकता भासू शकते.
फुफ्फुसाचा आजार
• सायक्लोफॉस्फामाइड, मायकोफेनोलेट व अ‍ॅझाथायोप्रिनसारखी प्रतिकारशक्ती नियंत्रित करणारी औषधे आणि थोड्या मात्रेचे स्टिरॉइड फुफ्फुस आक्रसले असता (Fibrosis) वापरतात.
• फुफ्फुसातील रक्तदाब कमी करण्यासाठी रक्तवाहिन्यांचे प्रसारण करणारी प्रोस्टासायक्लिन (Prostacyclin), बोसेन्टान (Bosentan), सिल्डेनाफिल (Sildenafil) सारखी औषधे वापरतात.
• डॉक्टरांकडे नियमित तपासणी करा. फुफ्फुसांच्या कार्यक्षमतेच्या तपासण्या नियमित करत रहा. त्यामुळे आजार लवकर कळेल आणि त्वरित उपचार होतील.
• फ्लू आणि न्यूमोनियाची लस टोचून घ्या.
मूत्रपिंडाचा आजार
• रक्तदाब नियमित तपासत रहा. रक्तदाब जास्त असेल तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्या.
• Captopril, Enalapril आणि Ramapril सारखी ACE Inhibitor औषधे वापरली तर रक्तदाब कमी होऊन मूत्रपिंडाच्या अचानक उद्भवलेल्या आजाराला नियंत्रणात आणता येते.
• मूत्रपिंडे प्रभावित नसली तरी Angiotensin II Receptor Inhibitor औषधे रक्तदाब कमी करण्यासाठी वापरता येतात.
• काही रुग्णांना तात्पुरते का होईना डायलिसिसची गरज लागू शकते.
• मूत्रपिंडे कायमची निकामी झाली असतील तर त्याचे प्रत्यारोपण करावे लागू शकते.
हृदयविकार
सार्वदेहिक स्क्लेरोसिसचा हृदयावर काय परिणाम होतो यावर उपचार अवलंबून आहेत.

• कोणालाही कोणत्याही वयात होऊ शकतो.
• स्त्रियांमध्ये जास्त प्रमाणात होतो. याचे प्रमाण स्त्रियांमध्ये पुरुषांपेक्षा 4:1 इतके आहे.
• स्थानिक स्क्लेरोडर्मा मुलांमध्ये व तरुण स्त्रियांमध्ये जास्त प्रमाणात होते.
• मॉर्फिया (Morphea) सामान्यत: 20 ते 40 वर्षे या वयात होतो.
• लिनियर (Linear) स्न्लेरोडर्मा लहान मुलांमध्ये किंवा ती वयात येताना होतो.
• सार्वदेहिक स्क्लेरोसिस (मर्यादित व विस्तृत) 30 ते 50 वर्षे वयाच्या लोकांत होतो.
आयुर्मान
स्थानिक स्क्लेरोडर्मा जीवघेणा आजार नाही. सार्वदेहिक आजारात काही उपद्रव होऊ शकतात. मूत्रपिंडाचे आजार, फुफ्फुसांच्या रक्तवाहिन्यांमधील रक्तदाब वाढणे (PAH – Pulmonary Arterial Hypertension), फुफ्फुसांची सूज (Alveolitis), पोटाचे आजार, आणि हृदयविकार हे घातक ठरू शकतात आणि त्यामुळे आयुष्याची प्रत (जीवनस्तर - गुणवत्ता) कमी होते.
गर्भारपण
• कोणत्याही स्त्रीला स्न्लेरोडर्मा झाला तर डॉक्टर आणि स्त्रीरोगतज्ज्ञ यांचेकडून गर्भारपणामुळे होऊ शकणार्‍या उपद्रवांविषयी चर्चा केली पाहिजे. स्न्लेरोडर्मा स्थिर झाल्यानंतर गर्भारपण आणि बाळंतपण झेपेल की नाही हे डॉक्टर व्यवस्थित सांगू शकतात. मुलांना आनुवंशिक आजार होण्याचा धोका अगदी नगण्य आहे.

ही माहिती म्हणजे वैद्यकीय सल्ल्याचा पर्याय नाही. सदर लेखातील मते ही तज्ञ डॉक्टरांच्या गटाची आहेत. इंडियन ह्रुमॅटॉलॉजी असोसिएशनचे धोरण यात अंतर्भूत नाही.